Hypermobilität durch Bindegewebsschwäche

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Beim Ehlers-Danlos-Syndrom können sich Gelenke durch die Überbeweglichkeit entzünden.

Eine Schlangenfrau im Zirkus scheint keinen Knochen im Körper zu haben, so kunstvoll kann sie sich verknoten. Doch bei einigen Menschen ist die Biegsamkeit nicht das Ergebnis jahrelangen Trainings, sondern ein Zeichen mangelnder Stabilität ihrer Gelenke und Bänder. Die Betroffenen leiden oft unter herausspringenden Kniescheiben oder sie stolpern und fallen häufig. Schuld ist eine seltene Erbkrankheit: das  Ehlers-Danlos-Syndrom (auch: Paganini-Syndrom).

Gelenk lässt sich in alle Richtungen überstrecken

Es handelt sich um eine angeborene Bindegewebsschwäche, die genetisch bedingt, also nicht heilbar ist. Hauptmerkmal dieser Erkrankung ist eine Überbeweglichkeit der Gelenke durch schwaches Bindegewebe in den Sehnen und der Gelenk-Kapsel. Die dünnen Bindegewebsfäden sind nicht straff genug. Daher lässt sich das Gelenk zu sehr in alle Richtungen überstrecken. Durch diese Überbeweglichkeit werden Knorpelstellen auf Dauer stark belastet, die dafür gar nicht vorgesehen sind. Die Gelenke entzünden sich, bilden später Arthrose. Die Hände können krampfen, Betroffene können sich nicht lange auf den Beinen halten. Sie sacken in sich zusammen, weil sie die Körperspannung nicht lange halten können.

Auch innere Organe betroffen

Neben dem Bewegungsapparat ist die Haut der Patienten sehr stark betroffen: Sie ist extrem weich, trocken und sehr verletzlich. Auch die inneren Organe werden in Mitleidenschaft gezogen. So kann es im Magen-Darm-Trakt zu Aussackungen kommen, das Lungenstützgewebe ist nicht mehr so stabil und sogar die Augen können betroffen sein.

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Ehlers-Danlos-Selbsthilfe e.V.

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Menschen mit Ehlers-Danlos-Syndrom wird zuerst geholfen, ihre Gelenke zu stabilisieren: Einerseits über intensive Krankengymnastik, um die muskuläre Stabilisierung zu fördern, andererseits über äußere Schienen, Orthesen und Manschetten, die die Gelenke von außen stabilisieren. Bei schweren Fällen sind Hilfsmittel zur äußeren Stabilisierung, wie ein Korsett, als Stütze gegen das Zusammensacken besonders wichtig.

Interviewpartner im Beitrag:

Stephan Berger
Department Kinderorthopädie und Neuroorthopädie
Orthopädische Klinik der MHH im Annastift
Anna-von-Borries-Straße 1-7
30625 Hannover-Kleefeld
Tel. (0511) 535 40
Internet: www.annastift-departments.de/cfscripts/main_kinderorthopaedie.cfm

Dr. Barbara Behnke
Funktionsoberärztin Poliklinik für Orthopädie und Unfallchirurgie
Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck
Ratzeburger Allee 160
23538 Lübeck
E-Mail: poliklinik-kou@uksh.de
Internet: www.uksh.de/orthopaedie-luebeck